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骨髓纤维化:这个名字不叫“肿瘤”,但其性质

时间:2019-01-28 02:56   365bet365用址  

在血液系统的恶性肿瘤,但有远从疾病肿瘤的名称,破坏十分严重,临床上可表现为“坏”,便拥有了“骨髓纤维化我叫它。
出版物编号:xyb 749是一种以骨髓网状纤维和称为骨髓纤维化的胶原纤维为特征的疾病。它是一种骨髓增生性疾病和血液系统的恶性肿瘤。这种病很罕见,但损害很大。
骨髓纤维化疾病不仅危险,而且一些患者成为急性白血病。
即便如此,患者仍可积极治疗,缓解症状,延长生存期。
骨髓硬化症,骨髓增生异常原因不明的纤维化的骨髓,患者在随后的肝和淋巴结的各种程度的骨髓纤维化,主要脾,髓外造血的,通常为:骨髓纤维化的特征临床症状是青少年血管性贫血。更红细胞眼泪形式,骨髓干穿刺,用干脾脏,脾具有共同的和,以及不同程度的骨硬化症。
除原发性骨髓纤维化(PMF),真性红细胞增多症和血小板减少症必不可少后后后PVMF也包括ETMF之后。
其中,PMF分为初始PMF和重要PMF。
骨髓纤维化的存活时间目前,“髓鞘”患者的平均存活时间为5。
在7年中,高危患者的平均存活时间为2。
7岁
美白率为20%,远高于真红和血小板减少的美白率。
大约一半的骨髓纤维化患者死于疾病进展或并发症。
三组的骨髓纤维化的症状:脾肿大:明显的腹部不适,引起心肌梗塞,早饱腹痛,大便习惯改变,便血,门脉高压症,水肿等。
全身症状:低发热,体重减轻/阴道液,盗汗,疲劳,活动不足,瘙痒,骨痛等的损失
贫血/血液异常情况:瘀斑,感染风险增加,转化为白血病,红血细胞的并发症注入。
骨髓纤维化的诊断:根据最新的标准,可分为骨髓纤维化为四个等级,从MF-0的MF-3。
MF - 0:线性网状纤维无交叉分散,相当于正常骨髓。MF - 1:具有许多十字架的松散网状纤维,尤其是血管周围区域。MF - 2:弥漫性和致密网状物增加纤维,具有宽结合,有时局部胶原纤维和/或局灶性骨硬化。MF?3:弥漫性,致密的网状纤维,具有宽的结合,具有广泛的胶原纤维,通常具有明显的骨硬化。
最??骨髓纤维化的新的诊断标准:主要标准:网状纤维化和/或巨核细胞和胶原纤维变性2或3不典型增生。ET,PV,BCR-ABL1 + CML,不符合MDS或其他MPN WHO诊断标准:无存在或突变JAK2的活性MF,CALR或MPL或另一个克隆标志的存在,。
次要标准:不能归因于其他相关疾病的贫血。可触及的脾肿大。白细胞增多症11×10 ^ 9 / L.LDH水平增加超出设施参考范围的正常上限。年轻的白色红细胞增多症。
方法:当满足主要标准并且满足多个(包括一个)时,诊断出骨髓纤维化。
骨髓纤维化治疗,贫血,脾肿大,全身症状,一系列谁是面临的问题对症治疗临床骨髓纤维化的患者,如症状的髓外造血,应该知道这些临床症状,尽快它是。我们会提供适当的治疗。
第一为:对于血红蛋白纠正贫血时小于100,就必须开始贫血的治疗,是主要的糖皮质激素药物,雄激素,促红细胞生成素和免疫调节剂,如效果并不这就够了。
其次:治疗脾肿大。对症脾肿大可以选择药理学治疗,照射脾区域不仅可以暂时获益,脾切除为脾增强选项无效药理学治疗是可行的它是。第三:患者全身症状有全身症状原发性骨髓纤维化可能是严重的,它是可以用来减轻全身症状的重要治疗的适应。
第四,非肝脏的髓外造血胸部胸椎主体处于非肝脏脾患者原发性骨髓纤维化(HEM)髓外髓外造血的最常见的部位。
其他部位包括淋巴结,肺,胸膜,小肠,腹膜,泌尿生殖道和心脏。
如果出现临床症状,可以使用具有低剂量损伤的局部放射疗法。
到5,JAK2抑制剂(如Rekochinini)可有效地提高与在脾和骨髓纤维化的减少相关的症状,并且可以是患者的显著延长总生存期。长期治疗还可以改善骨纤维患者的骨髓病理。
第六:造血干细胞的异基因移植。7:一个毁灭性的时期。治疗的效果会在这个阶段是非常低的,这可以认为是实验性或姑息治疗,部分患者可以考虑从它强大的诱导化疗和移植。
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